¿Qué es la FPI?

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es el tipo más frecuente de enfermedad intersticial pulmonar, que se caracteriza por un proceso de cicatrización anormal del tejido pulmonar que va sustituyendo al tejido pulmonar sano.

Es una enfermedad crónica y progresiva limitada al pulmón, siendo las causas de este proceso desconocidas, por lo que se denomina idiopática.

En la fase inicial no se evidencian síntomas específicos de la enfermedad (tos, fatiga…), y no se hacen evidentes hasta que ésta ha evolucionado y gran parte del tejido pulmonar sano ha sido sustituido por tejido fibrótico o cicatricial.

Los síntomas más frecuentes en los pacientes de FPI son:

• Sensación de ahogo o disnea. Es el síntoma más frecuente, apareciendo inicialmente al realizar algún esfuerzo físico intenso, y aumentando la sensación conforme la enfermedad progresa. En la fase final aparece incluso cuando el paciente está en reposo.

• Tos crónica y persistente: habitualmente es una tos seca, irritativa y molesta que no suele ir acompañada de secreciones.

• Dolor torácico: algunos pacientes presentan molestias inespecíficas en la región torácica y espalda, con frecuencia asociado a problemas musculares intercostales provocados por la propia tos.

• La falta de oxígeno en la sangre puede provocar una coloración azulada en la piel y las uñas de los dedos de las manos que se denomina cianosis periférica. En algunos pacientes, suele aparecer un ensanchamiento de las yemas de los dedos y un engrosamiento del blanco de las uñas que se curvan tomando el aspecto de vidrio de reloj antiguo. lo que se denomina dedos en palillo de tambor.

• En las fases avanzadas de la enfermedad, los pacientes pueden experimentar retención de líquidos en piernas, manos y abdomen (edemas), debido a la afectación secundaria de la parte derecha del corazón.

Infografía sobre la Fibrosis Pulmonar